Home Jantung Bawaan PENGENALAN DAN DIAGNOSIS DINI PENDERITA KRITIS DENGAN PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
PENGENALAN DAN DIAGNOSIS DINI PENDERITA KRITIS DENGAN PENYAKIT JANTUNG BAWAAN PDF Cetak Surel
Ditulis oleh Administrator   
Selasa, 16 September 2008 22:54
PENGENALAN DAN DIAGNOSIS DINI PENDERITA KRITIS DENGAN PENYAKIT JANTUNG BAWAAN


LCARYGKOPCAKMNC0ECAPZ4CNUCAEOI1YJCAF0KE30CADBCAN1CAQTKP8LCA5M73B8CACGKEY6CAWG6YBOCAI1R3QWCANUSOTFCAY1BXB2CATQNGHTCALSZ25KCA4UM3CMCAW0XFCDCAORUK8FCAYL01M0.jpgApakah kejadian penyakit jantung bawaan (PJB) dilaporkan antara 8-10 bayi per 1000 kelahiran hidup. Sekitar sepertiga diantaranya akan memberikan gejala yang bervariasi dari ringan sampai  berat yang mungkin dapat menimbulkan kegawatan pada awal minggu pertama kehidupan. Bila tidak terdeteksi secara dini dan tidak ditangani dengan baik, 50% kematiannya akan terjadi pada bulan pertama kehidupan.
Kelompok penderita kritis dengan PJB yang akan dibicarakan disini adalah yang umumnya terjadi pada masa bayi baru lahir dengan manifestasi kelainan kardiovaskuler yang mengancam jiwa dan dapat menyebabkan kematian bila tidak segera dikenal dan ditatalaksana secara tepat dan adekwat. Sebagian besar kelompok kritis ini adalah PJB dengan duct dependent.  Dengan menutupnya duktus arteriosus saat lahir akan terjadi perburukan hemodinamik dan menimbulkan kegawatan dan kematian.

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN DENGAN DUCT DEPENDENT

Sebagian besar bayi dengan PJB yang memberikan gejala pada minggu-minggu pertama kehidupan, terjadi akibat adanya perubahan hemodinamik saat kehidupan dari intra uterin ke ekstra-uterin. Perubahan hemodinamik ini terjadi karena penurunan tahanan vaskuler paru, peningkatan tahanan vaskuler sistemik, penutupan duktus arteriosus, penutupan foramen ovale dan penutupan duktus venosus. Perburukan kondisi akan terjadi pada PJB dengan sirkulasi yang tegantung pada duktus arteriosus ( duct dependent defect) yaitu saat duktus menutup spontan pada awal kehidupan. PJB jenis ini terbagi dalam 3 kelompok.

PJB dengan sirkulasi paru yang tergantung pada duktus arteriosus.
Yang termasuk dalam kelompok ini adalah PJB dengan sirkulasi paru yang tergantung pada aliran pirau dari kiri ke kanan melalui patent duktus arteriosus (PDA). Dengan menutupnya duktus, aliran darah  ke paru berkurang dan pasien akan terlihat makin sianosis dan hipoksia . Contoh : pulmonary atresia (PA), pulmonary stenosis (PS) kritis atau tetralogi of Fallot (TF) dengan PDA yang  mensuplai sirkulasi paru.

PJB dengan sirkulasi sistemik yang tergantung pada duktus arteriosus.
Pada kelompok ini sirkulasi sistemik tergantung pada pirau dari kanan ke kiri melalui PDA. Hal ini dapat terjadi pada bayi baru lahir, karena tekanan arteri pulmonalis dan ventrikel kanan masih sama dengan tekanan sistemik dan ventrikel kanan masih mampu memompa ke sistemik  seperti dalam kehidupan intra-uterin. Contoh : aortic stenosis (AS) berat, coarctatio aorta (CoA), interrupted aortic arch (IAA) dan hipoplastic left heart syndrome (HLHS). Dengan menutupnya PDA, terjadi perburukan sirkulasi sistemik dan hipoperfusi perifer.

PJB dengan pencampuran darah yang tergantung pada duktus arteriosus.
Pada kelainan transposition of the great arteries (TGA) untuk berlangsungnya kehidupan perlu percampuran (mixing) darah arteri dan vena melalui PDA, patent foramen ovale (PFO) atau defek pada septum atrium atau ventrikel. Bayi akan terlihat makin biru, hipoksia dan asidosis pada saat PDA menutup.


PRESENTASI KLINIS PJB KRITIS

Bayi baru lahir dengan PJB dapat simptomatik atau asimtomatik. Penampilan klinis bayi baru lahir dengan PJB yang simtomatik biasanya salah satu dari 3 sindroma klinis utama, yaitu sindroma sianosis, sindroma distres kardio-respirasi dan sindroma syok kardio-vaskuler.

Sindroma sianosis

Umumnya bayi yang memperlihatkan sindroma sianosis pada awal kehidupan adalah PNB dengan duct dependent, misalnya TGA, PA dengan atau tanpa ventricular septal defect (VSD), trikuspid atresia, total anomaly pulmonary venous drainage (TAPVD), TF dengan PS berat dan PJB biru kompleks lainnya.

Sindroma distres kardio-respirasi

Presentase klinis sindroma ini yang menonjol adalah gagal jantung dengan sesak nafas dan hepatomegali. Sindroma ini akan muncul pada usia 2 minggu pertama kehidupan bayi dengan CoA, IAA dan AS kritis yang semuanya adalah PJB dengan duct dependent. Dapat juga timbul pada bayi usia 3 dan 4 minggu dengan VSD besar, complete atrio-ventricular septal defect (CAVSD), trunkus arteriosus dan single ventrikel yang tanpa hambatan aliran ke paru.

Sindroma syok kardio-vaskuler

Sindroma syok kardio-vaskuler pada bayi baru lahir dapat terjadi pada tahap perburukan hemodinamik akibat PJB yang berat. Pada sindroma ini masalah utamanya adalah akibat tidak adekwatnya aliran darah sistemik. Kadang sebelumnya ditandai sesaat dengan kemampuan mengisap yang cepat menurun dan timbulnya pucat atau mottling diseluruh tubuh. Penyebab utamanya adalah HLHS (AS berat atau atresia dan hipoplastik ventrikel kiri serta katup mitral), CoA dan IAA. Sindroma syok kardio-vaskuler ini juga dapat terjadi pada bayi baru lahir yang mengalami sepsis tanpa kelainan jantung.

PENDEKATAN DIAGNOSIS

Diagnosis sementara dapat ditegakkan dengan penilaian klinis yang baik; terutama anamnesis riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik. Pemeriksaan penunjang yang diperlukan antara lain EKG, foto Rontgen toraks dan yang terpenting ekokardiografi.
Gejala-gejala dan tanda-tanda yang menyokong adanya PJB pada bayi baru lahir antara lain sianosis, sesak nafas, kesulitan mengisap susu, terdengarnya bisik jantung pada auskultasi, hepatomegali dan melemah atau hilangnya pulsasi nadi femoralis.

Sianosis

Pada PJB sianotik terdapat kelainan struktur dan fungsi jantung sedemikian rupa sehingga sebagian atau seluruh darah balik vena sistemik yang mengandung darah rendah oksigen kembali beredar ke sirkulasi istemik. Terdeteksinya sianosis sangat tergantung pada tingginya kadar hemoglobin darah. Sianosis baru terlihat bila kadar reduced haemoglobin yang beredar dalam darah lebih dari 5 g%. Banyak anak Indonesia dengan PJB sianotik yang malnutrisi dan anemia defisiensi tidak terlihat sianosis.
Pada bayi baru lahir dengan sianosis, penting ditentukan apakah sianosis perifer atau sianosis sentral. Sianosis perifer hanya  terlihat didaerah  dengan perfusi jaringan yang buruk dan tidak ditemukan pada daerah  dengan perfusi jaringan yang  baik. Sedangkan sianosis sentral akan tetap terlihat walaupun  perfusi jaringan pada daerah tersebut baik. Daerah yang paling baik untuk mendeteksi sianosis sentral adalah daerah yang perfusinya hampir selalu baik, misalnya membran mukosa mulut dan lidah.
Perlu diingat bahwa penyebab sianosis sentral pada bayi baru lahir tidak selalu akibat kelainan jantung, dapat juga terjadi jika ada kelainan paru. Kadang sianosis juga terlihat pada bayi baru lahir dengan jantung normal tetapi tahanan vaskuler paru masih tinggi sehingga terjadi pirau dari kanan ke kiri melalui PFO dan atau PDA. Kadar Hb yang tinggi disertai dengan hiperviskositas juga dapat menyebabkan terjadinya sianosis pada bayi baru lahir yang normal.
Uji hiperoksia dapat dilakukan untuk membedakan sianosis sentral akibat faktor paru atau faktor jantung. Untuk ini diperlukan pengukuran pO2.  Bila pO2 rendah harus diberikan oksigen 100% selama 10-20 menit, pada sianosis akibat faktor paru nilai pO2 arteri akan meningkat sampai lebih dari 100 mmHg sedangkan pada sianosis akibat PJB nilai pO2 tidak berubah dan tetap dibawah 100 mmHg atau meningkatnya tidak lebih dari 10-30 mmHg.

Gagal Jantung

Penampilan klinis gagal jantung pada bayi berbeda dengan dewasa umumnya adalah takipnu, kesulitan mengisap susu dan gagal tumbuh kembang. Gejala klinisnya dapat digolongkan dalam 3 kelompok, yaitu: (1) gejala perubahan pada jantung dan kerja jantung ; seperti takikardia, kardiomegali, keringat banyak, pulsasi arteri perifer yang melemah dan gagal tumbuh kembang; (2) gejala bendungan pada paru-paru; seperti takipnu, tidak mampu mengisap susu karena cepat lelah dan sesak nafas, ronkhi dan wheezing pada paru; (3) gejala bendungan pada vena sistemik; seperti hepatomegali dan endema perifer.
Pengenalan gagal jantung pada bayi kadang sulit karena tertutup oleh kelainan lain, misalnya infeksi saluran nafas. Beberapa penyakit lain ada yang memberikan gambaran menyerupai gagal jantung, antara lain bronkheolitis akut berat, hernia diafragmatika, fistula trakeo-esofagus dan lain-lain.

Pada bayi dengan gagal jantung berat dan curah jantung rendah akan terlihat takipnu, takikardia, berkeringat banyak dan tidak mampu mengisap susu. Terjadi penurunan perfusi perifer yang ditandai dengan nadi melemah dan pengisian kapiler yang lambat.

Bising jantung ( murmur)
Salah satu indikator utama adanya PJB adalah murmur. Tetapi tidak terdengarnya murmur pada bayi baru lahir tidak berarti tidak ada PJB yang serius dan berat yang memerlukan tindakan segera, misalnya TGA atau PA dengan PDA yang mulai menutup.
Interpretasi murmur pada bayi baru lahir kadang sulit karena banyak faktor. Perubahan tekanan dan tahanan arteri pulmonalis yang cepat pada usia beberapa jam setelah lahir  pada bayi normal  atau pada usia yang lebih lanjut pada bayi dengan masalah kardio-respirasi akan menyebabkan perubahan penemuan auskultasi  jantung dalam waktu singkat. Turbulensi darah yang melalui PDA saat tekanan arteri pulmonalis turun akan menimbulkan murmur untuk waktu yang tidak lama pada bayi usia beberapa hari. Sedangkan murmur dari VSD mungkin tidak terdengar saat tekanan dan tahanan arteri pulmonalis masih tinggi sampai bayi berusia beberapa hari atau minggu. Murmur akibat lesi stenotik seperti AS atau PS akan terdengar segera setelah lahir dan menetap karena murmur ini tidak terpengaruh oleh tahanan vaskuler paru. Pada gagal jantung berat dengan perburukan hemodinamik dan sirkulasi umumnya murmur akan melemah atau tidak terdengar sama sekali sampai kondisi miokardnya membaik setelah pemberian obat anti gagal jantung.

Melemah atau menghilangnya pulsasi nadi femoralis

Tanda lain seperti melemah atau menghilangnya pulsasi nadi femoralis juga sering ditemukan pada bayi baru lahir. Adanya tekanan darah sistolik yang relatif rendah dan tekanan nadi yang kecil terutama di kaki bayi baru lahir menyebabkan pulsasi nadi femoralis sulit diraba. Tetapi dengan latihan dan kesabaran semua pulsasi nadi perifer, terutama brakhialis dan femoralis dapat diraba pada hampir semua bayi baru lahir  yang normal. Akan lebih mudah teraba saat bayi hangat, relaks atau tertidur.
Pada bayi dengan CoA biasanya pulsasi nadi brakhialis akan besar karena hipertensi sedangkan  pulsasi nadi femoralis akan lemah atau tidak teraba karena aliran yang sedikit. Tetapi ini hanya ditemukan bila PDA sudah mulai mengecil dimana aliran dari arteri pulmonalis ke aorta desendens melaui PDA sudah berkurang.

Ekokardiografi 2- dimensi dan Doppler berwarna

Dengan perkembangan yang pesat dalam bidang pemeriksaan non-invasif ekokardiografi yang tidak berbahaya dan relatif murah, diagnosis PJB dapat ditegakkan secara akurat hampir pada semua kasus. Dengan pemeriksaan ini dapat diketahui secara pasti diagnosis PJB dari yang sederhana sampai dengan yang kompleks serta dapat ditentukan apakah termasuk golongan duct dependent atau tidak.

Sumber : Poppy S. Roebiono. Kegawatan Dalam Kardiologi. FKUI, Jakarta; 2001.
Terakhir Diperbaharui pada Kamis, 02 April 2009 19:04
 

MALALARADIO 105.2 FM